当患有假性肥厚性肌营养不良的儿童行走时,他们的臀部在两侧上下摆动,呈现典型的鸭子步态。
面肩肱型肌营养不良-检查时可观察到面部无力、眼睑闭合无力,明显病例表现为特殊的“肌源性面部外观”:眼睑轻微下垂,前额线条和鼻唇沟消失,面部动作无力或消失,口轮匝肌肥大导致嘴唇增厚和轻微翘曲,无法闭上嘴巴和眼睛不要皱眉、皱眉、吹气或吹口哨。
肌力上肢肩胛带肌群较弱时,肩膀可以被动抬高到耳朵的高度,形成“自由肩”;由于前锯肌无力,两个肩胛骨骼在背部以翅膀状直立,形成“翅膀状肩部”形状,在双臂向前推进时最为突出。
由于肌营养不良的特点,两侧有对称的近端肌群。肌无力需要在检查期间比较近端和远端肌肉组之间的肌肉力量。下肢肌肉无力,下蹲后需要膝盖支撑才能站立,无近端肌群力量是显而易见的。
肌腱反射早期,膝关节肌腱反射减弱,跟腱反射正常;晚期婴儿的膝关节和跟腱反射均消失。
杜氏型和贝氏型的肌肉假性肥大被称为假性肥大性肌营养不良,90%的儿童患有肌肉假性肥大肠肌最常见,其次是肱三头肌、脸颊肌和口轮匝肌。患有肢带型和面肩肱肌营养不良的儿童很少有肌肉假性肥大。假肥大肌肉,外观丰满,触感坚实,但没有弹性,与萎缩的肌肉形成鲜明对比。
由于腹部和髂腰肌无力,患病儿童从仰卧位站起来时必须先翻到俯卧位,然后用双手支撑下肢逐渐挺直躯干,站起来。这种特殊的攀爬和站立姿势被称为Gowers征,这是肌营养不良的一种特征性姿势。关节挛缩症早期没有关节挛缩,但疾病后期出现多发性关节挛缩,多发于膝关节、髋关节、踝关节。
虽然这种疾病全世界目前没有可以治愈的方案。但是可以采用中医药疗法(如上图),有效改善患者全身症状,有效延长患者的寿命,提高患者的生活质量。OB视讯OB视讯OB视讯